莫小看牵牛花综合征

一岁男童因为视力差被父母送来医院,经过影像科眼眶CT检查,诊断为左眼牵牛花综合征。

牵牛花综合征是一种较少见的视神经乳头先天性发育异常,因其眼底视盘形态似盛开的牵牛花而命名为牵牛花综合征。彩虹医院影像科医生介绍,其诊断多以检眼镜检查、荧光眼底血管造影检查为主。

牵牛花综合征是一种影响患者视觉功能发育的先天缺陷综合征,其发病机制目前尚不清楚,推测可能是由于胚裂上端闭合不全而引起视乳头及其周围组织向后脱出产生,也可能与伯格梅斯特原始视盘为中心所发生的异常及中胚层异常等因素有关。

该病无性别差异,大多为单侧性,可单独发生而不伴有其他异常,但常伴有斜视、弱视、青光眼、小眼球、先天性白内障、视网膜脱离、视网膜血管异常、视网膜色素变性、脉络膜缺损及黄斑异位等眼部并发症。

CT、核磁共振成像可以清晰地显示视盘扩大并凹陷,表现为视盘扩大、眼球后壁局限性突出,突出部位大小不同,形式表现各有差异,可表现为漏斗状或囊带状。牵牛花综合征的诊断主要依靠眼底镜检查。CT能进一步证实眼底镜所见,显示视盘凹陷和视神经缺损的大小、范围及眼球形态,尤其当临床存在角膜、晶状体、玻璃体混浊妨碍视盘观察时,CT及核磁共振成像更具优越性,能够清楚显示视神经缺损的特征和眼球结构的异常,是诊断本病最为合适的影像检查方法。

牵牛花综合征大多为单侧性,病眼视力自幼高度不良,中心视力在眼前指数至0.02之间。常因此而发生先天性斜视,往往伴有高度近视、眼球类震颤等采取玻璃体手术联合眼内激光可使视网膜复位。牵牛花综合征暂无方法治疗,如果由此引起其他并发症如视网膜脱离等需要治疗。(记者 吴萍)

责任编辑:李晓颖

9724313777bad97ee88bfcc17b9dbd64